身上掉皮屑和下雪一樣？魚鱗病請了解一下！
一些人偶然發現自己身上掉皮屑和下雪一樣，身上這時可不單單是掉皮皮膚干燥也有可能是“魚鱗病”，它是屑和下雪下一種常見的遺傳性皮膚角化病，其臨床癥狀就有皮膚脫屑和魚鱗狀的樣魚皮損，下面一起來了解下魚鱗病吧！鱗病
魚鱗病患者圖片
尋常型魚鱗病介紹尋常型魚鱗病（Ichthyosis Vulgaris）又稱干皮病（xeroderma）、請解單純型魚鱗病（ichthyosis simplex）、身上光澤魚鱗病（ichthyosis nitida），掉皮為具有不全外顯的屑和下雪下常染色體顯性遺傳病，是樣魚一種臨床常見病，多發病。鱗病
尋常型魚鱗病的請解特征是缺乏透明角質顆粒的組成成分絲聚合蛋白原，目前認為這是身上與絲聚合蛋白基因（FLG基因）缺失有關。
尋常型魚鱗病的掉皮發病機制發病機制:與皮膚中細絲聚合蛋白基因（filaggrin，FLG基因）缺失有關。屑和下雪下FLG是皮膚表皮角質層角蛋白包膜的重要成分。
魚鱗病大多數是遺傳所致
這些活性聚絲蛋白肽協助角蛋白絲聚集成密集的角蛋白束，形成緊密的細胞狀態和鱗狀結構。然后在谷氨酰胺轉胺酶的作用下形成角蛋白包膜和皮膚屏障。聚絲蛋白肽幫助角蛋白絲聚合，因此得名。
角蛋白包膜形成過程中，聚絲蛋白最終從角蛋白束中分離出來，進一步降解為親水游離氨基酸和吸水衍生物，幫助皮膚儲存水分，維持皮膚水分。它的代謝產物作為一種滲透物質，促進水滲透到角質層，所以角質層將有很大一部分的含水量。
聚絲蛋白的一系列代謝過程表明，FLG的缺失與皮膚干燥有關。同時也有研究表明，FLG基因也是皮炎、哮喘、過敏性鼻炎的易感基因。
尋常性魚鱗病的癥狀魚鱗病是一組遺傳性角化障礙性皮膚疾病，主要表現為皮膚干燥，詳細的癥狀如下：
- 1出生時無癥狀，常在嬰幼兒發病；
- 2于背及四肢伸側出現淡褐至深褐色菱形或多角形鱗屑，緊貼在皮膚上面，其邊緣呈游離狀，對稱分布，下肢尤甚；
- 3嚴重時可波及軀干、四肢屈側等部位，腋窩、臀裂常不累及；
- 4頭皮可有輕度糠狀鱗屑；
- 5手背常見毛囊性角化丘疹，掌跖常見線狀皸裂和掌紋加深。損害輕重不等，一般無自覺癥狀。
病情與季節關系密切。夏季輕，冬季重。部分患者可有遺傳過敏性疾病的個人史及家族史，如濕疹、鼻炎和哮喘。病程不一致，一些患者到成年后。病情改善。
尋常型魚鱗病的治療口服大劑量維生素A或維生素A酸有一定療效。外用10%尿素軟膏、0.1%維生素A酸軟膏等可減輕皮損。病情可在溫暖、潮濕的氣候中緩解。
外用油脂霜劑可有一些效果，10％尿素軟膏的效果較佳。0.1％維A酸霜或油膏對此型皮損無效。鹽水浴可通過鹽水與角質層作用而利于本病。40％～60％丙二醇水溶液、3％～10％乳酸及其他α-羥基軟膏亦有一定療效。
尋常型魚鱗病的遺傳模式尋常型魚鱗病為常染色體顯性遺傳病，缺陷基因呈顯性表達，后代子女都有50%的發病可能性。
尋常型魚鱗病的生育干預可以通過FLG基因檢測進行遺傳病篩查，也為后代的優生優育提供了遺傳咨詢依據。如果想避免避免將致病基因遺傳給下一代，可以通過三代試管嬰兒技術，在制備胚胎時有效篩別。
魚鱗病遺傳規律
三代試管嬰兒技術，在傳統試管嬰兒基礎上，加入了染色體篩查。在胚胎移植前，通過染色檢測，篩選出優質胚胎，確保嬰兒不再患有染色體疾病（包括魚鱗病和其他染色體綜疾病），從而提升試管成功率。
尤其適用于伴侶雙方中至少一人患有魚鱗病（或為該類遺傳病的攜帶者）以及已經生育過魚鱗病孩子的家庭。
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